Les hypersomnies rares

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©V Burger/Phanie


CENTRE DE REFERENCE DES HYPERSOMNIES RARES

Labellisé en 2005
Associé : Pr Pierre PHILIP. Clinique du sommeil, Service EFSN (Pr BURBAUD, Hopital Pellegrin - CHU de Bordeaux)
Coordonné par l'Hôtel Dieu, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Dr Damien LEGER



QUELLES SONT LES CARACTERISTIQUES DE LA MALADIE ?

Si les troubles du sommeil (insomnies) sont bien connus du grand public et des généralistes, les troubles de l'éveil (narcolepsie, hypersomnies) demeurent encoreméconnus et mal orientés.

Les hypersomnies, dont la plus fréquente est la narcolepsie cataplexie (Maladie de Gélineau), se caractérisent par un besoin excessif de sommeil sur les 24 heures entraînant, malgré un sommeil de durée normale ou élevée, des épisodes de somnolence incoercible au cours de la journée. La cataplexie associée à la narcolepsie se caractérise par des baisses brutales de tonus musculaire qui peuvent entraîner des chutes.



COMBIEN DE PERSONNES SONT CONCERNEES ?

La prévalence de la narcolepsie cataplexie est d'environ de 4 individus sur 10000. La prévalence des hypersomnies est mal connue. L'âge d'apparition de la narcolepsie est variable, avec un pic de fréquence à l'adolescence et un pic vers 50 ans. Elle touche aussi bien les hommes que les femmes quelle que soit l'origine géographique.



A QUOI EST-ELLE DUE ?

Les causes de la maladie sont multiples car divers facteurs sont impliqués dans sa survenue. Certains sont génétiques et auto-immuns et leur présence augmente la probabilité qu'une personne manifeste cette affection.



QUELLE EST SON EVOLUTION ?

Les conséquences sociales et professionnelles sont sévères (échec scolaire, accidents de la voie publique, désinsertion professionnelle, difficultés familiales).

Les patients, sont souvent considérés à tort comme dépressifs ou présentant une fatigue chronique alors que leur humeur et leur capacité physique ou intellectuelle ne sont pas significativement différentes de celles des sujets sains.

Le diagnostic est maintenant facilité par les examens polysomnographiques numérisés du sommeil et de la vigilance qui sont réalisés dans les centres du sommeil partout en France.


POURQUOI UN CENTRE DE REFERENCE ?

Le centre d'hypersomnies rares coordonné par le centre du sommeil de l'Hôtel-Dieu (Dr Damien Leger) et qui associe le service de physiologie-unité de sommeil de l'Hôpital Raymond Poincaré (Dr Maria Antonia Quera-salva, Pr Frédéric Lofaso) et le Centre du Sommeil de l'hôpital Pellegrin - CHU de Bordeaux (Pr Pierre Philip) se propose de faciliter l'accès aux soins des patients présentant une hypersomnie rare et de les orienter dans trois domaines de compétence:

L'insertion scolaire et professionnelle
Les conseils sur la conduite automobile et la prévention des accidents
Le conseil génétique


Sources :
www.orpha.net