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Les hypersomnies rares
Bienvenue dans la page du Centre de référence des narcolepsies et hypersomnies rares du CHU de Bordeaux
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Médecin Coordonateur du Centre : Pr Pierre PHILIP
Labellisé en 2005Associé : Pr Pierre PHILIP. Clinique du sommeil, Service EFSN (Pr BURBAUD, Hopital Pellegrin - CHU de Bordeaux)
Coordonné par l'Hôtel Dieu, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Dr Damien LEGER
Les pathologies
Si les troubles du sommeil (insomnies) sont bien connus du grand public et des généralistes, les troubles de l'éveil (narcolepsie, hypersomnies) demeurent encoreméconnus et mal orientés.
Les hypersomnies, dont la plus fréquente est la narcolepsie cataplexie (Maladie de Gélineau), se caractérisent par un besoin excessif de sommeil sur les 24 heures entraînant, malgré un sommeil de durée normale ou élevée, des épisodes de somnolence incoercible au cours de la journée. La cataplexie associée à la narcolepsie se caractérise par des baisses brutales de tonus musculaire qui peuvent entraîner des chutes.
Les hypersomnies, dont la plus fréquente est la narcolepsie cataplexie (Maladie de Gélineau), se caractérisent par un besoin excessif de sommeil sur les 24 heures entraînant, malgré un sommeil de durée normale ou élevée, des épisodes de somnolence incoercible au cours de la journée. La cataplexie associée à la narcolepsie se caractérise par des baisses brutales de tonus musculaire qui peuvent entraîner des chutes.
COMBIEN DE PERSONNES SONT CONCERNEES ?
La prévalence de la narcolepsie cataplexie est d'environ de 4 individus sur 10000. La prévalence des hypersomnies est mal connue. L'âge d'apparition de la narcolepsie est variable, avec un pic de fréquence à l'adolescence et un pic vers 50 ans. Elle touche aussi bien les hommes que les femmes quelle que soit l'origine géographique.
A QUOI EST-ELLE DUE ?
Les causes de la maladie sont multiples car divers facteurs sont impliqués dans sa survenue. Certains sont génétiques et auto-immuns et leur présence augmente la probabilité qu'une personne manifeste cette affection.
QUELLE EST SON EVOLUTION ?
- Les conséquences sociales et professionnelles sont sévères (échec
scolaire, accidents de la voie publique, désinsertion professionnelle,
difficultés familiales).
- Les patients, sont souvent considérés à
tort comme dépressifs ou présentant une fatigue chronique alors que leur
humeur et leur capacité physique ou intellectuelle ne sont pas
significativement différentes de celles des sujets sains.
- Le diagnostic est maintenant facilité par les examens polysomnographiques numérisés du sommeil et de la vigilance qui sont réalisés dans les centres du sommeil partout en France.
missions :
Le centre d'hypersomnies rares coordonné par le centre du sommeil de l'Hôtel-Dieu (Dr Damien Leger) et qui associe le service de physiologie-unité de sommeil de l'Hôpital Raymond Poincaré (Dr Maria Antonia Quera-salva, Pr Frédéric Lofaso) et le Centre du Sommeil de l'hôpital Pellegrin - CHU de Bordeaux (Pr Pierre Philip) se propose de faciliter l'accès aux soins des patients présentant une hypersomnie rare et de les orienter plusieurs domaines de compétence:
ACTIVITés et prise de rdV
- L'insertion scolaire et professionnelle
- Les conseils sur la conduite automobile et la prévention des accidents
- Le conseil génétique
- Prise en charge
Clinique du sommeil
Hôpital Pellegrin
Bâtiment Tripode-13e étage-Aile 1
Place Amélie Raba Léon
33076 BORDEAUX Cedex
Téléphone de la consultation : 33 (0)5 57 82 23 97
Email de la consultation : sommeil.centre-maladies-rares@chu-bordeaux.fr