Centre de référence du syndrome de Prader-Willi et autres obésités rares avec troubles du comportement alimentaire

Syndrome de Prader Willi : C'est une maladie génétique rare qui atteint un nouveau-né sur environ 20 000. Ce syndrome est lié à une anomalie sur le chromosome 15. Dès l'âge de deux ans, il y a un risque d'installation d'une obésité sévère, due à une absence de satiété avec une hyperphagie qui s'aggrave rapidement et qui explique une grande partie de la morbidité et de la mortalité de ces patients. Il est nécessaire de mettre en place une prise en charge globale et multidisciplinaire

Obésités génétiques  : L'obésité est une maladie complexe multifactorielle. Chez environ 5 % des individus souffrant d'obésité, la cause de l'obésité est génétique. Les obésités génétiques sont des maladies hétérogènes qui se caractérisent par une obésité à début très précoce et le plus souvent sévère. En plus de l'obésité, on peut dans certains cas retrouver d'autres atteintes comme déficits intellectuels ou des anomalies. Le diagnostic est le plus souvent fait à l'âge pédiatrique mais peut aussi être fait à l'âge adulte. Ces obésités complexes nécessitent une prise en charge holistique. Parmi ces obésités, on peut citer le syndrome de Bardet-Biedl, les obésités en lien avec des anomalies des gènes de la voie leptine mélanocortine, le syndrome de l'X fragile, les délétions 16p11.2 distales, le syndrome d'Alstrom La liste n'est pas exhaustive

Obésités lésionnelles : Une atteinte chirurgicale, infiltrative, malformation ou encore traumatique de l'hypothalamus , région clé dans la régulation de la prise alimentaire et de la dépense énergétique peut entrainer une prise de poids massive et sévère, souvent associées à des complications cardiométaboliques et psychosociales.

Dans chacune de ces formes d'obésités, une prise en charge multidisciplinaire par une équipe experte est nécessaire. Des traitements spécifiques peuvent être proposés.