Centre de référence des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares de l'adulte Nord, Nord-Ouest, Méditerranée et Guadeloupe : pathologies infiltratives et fibrosantes associées aux IgG4

Les Pathologies

La maladie associée aux IgG4 est une maladie caractérisée par une infiltration (ou envahissement) de certains tissus ou organes du corps par des cellules du système immunitaire. Cette infiltration tissulaire est souvent responsable d'une augmentation de volume des organes touchés réalisant un aspect de pseudotumeurs. Parfois cette augmentation de volume peut retentir sur les organes adjacents en les comprimant. L'évolution fréquente de ces lésions tissulaires vers une fibrose (qui correspond au remplacement des cellules des organes par un tissu fibreux cicatriciel) peut compromettre a terme la fonction de certains organes.

L'infiltration ou envahissement des tissus par des cellules du système immunitaire au cours de cette maladie est de type inflammatoire. Cela veut dire qu'elle est constituée de nombreuses cellules différentes du système immunitaire. Cette maladie est donc très différente des cancers ou un seul type cellulaire prolifère et envahit les tissus. Ici l'infiltration par les lymphocytes est dite polyclonale et comporte à la fois des lymphocytes T, des lymphocytes B et d'autres cellules du système immunitaire. Cette infiltration des tissus est très particulière et caractérise la maladie. En effet parmi les lymphocytes infiltrant les tissus on retrouve de nombreux plasmocytes (lymphocytes qui produisent les immunoglobulines) et ceux-ci produisent préférentiellement des immunoglobulines d'isotype G4 (il existe 4 types différents d'immunoglobuline d'isotype G), d'où le nom de la maladie. Cette présence anormalement importante de plasmocytes secrétant des immunoglobulines G4 dans les tissus malades s'associe le plus souvent à des taux élevés de cette immunoglobuline dans le sang. Ceci peut être facilement dosé sur un prélèvement de sang. Il faut être prudent car un taux élevé d'immunoglobuline G4 dans le sang n'est pas toujours synonyme de la maladie.

On ne connaît pas actuellement la fréquence exacte de la maladie. Il s'agit d'une maladie rare qui est rapportée dans de nombreux pays à travers le monde. La prévalence évaluée dans une population asiatique est de 60 malades pour un million d'habitants. En France une centaine de patients sont actuellement inclus dans une cohorte de suivi de la maladie. Toutes les études montrent une prédominance masculine de la maladie, qui survient le plus souvent entre 50 et 60 ans.

L'origine de la maladie n'est pas connue. Comme c'est le cas dans de nombreuses maladies inflammatoires on pense que la maladie survient sur un terrain génétique prédisposant qui n'est cependant pas suffisant a lui seul pour expliquer la survenue de la maladie. Ainsi aucune forme familiale n'a été rapportée pour l'instant au cours de cette maladie. Des facteurs environnementaux, infectieux ou autres et inconnus à ce jour, jouent certainement un rôle important dans l'activation du système immunitaire, caractéristique de la maladie.

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