Centre de référence des maladies artérielles rares

Médecin CoordonNateur du Centre : Pr Joël CONSTANS

Les Pathologies

Maladies fragilisant la paroi artérielle (dissections,anévrismes, ruptures) : syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire, dysplasie fibro-musculaire

Les syndromes d'Ehlers-Danlos sont des maladies héréditaires rares du tissu conjonctif qui aboutissent à une souplesse anormale des articulations, une peau très élastique et des tissus fragilisés.

La dysplasie fibro-musculaire se produit en général chez les femmes âgées de 40 à 60 ans. La cause est inconnue. Cependant, un composant génétique pourrait être en cause, et le tabagisme pourrait être un facteur de risque. La dysplasie fibromusculaire est plus fréquente chez les personnes atteintes de certaines anomalies du tissu conjonctif (par exemple, syndrome d'Ehlers-Danlos, médianécrose kystique [affection dans laquelle les parois de l'aorte dégénèrent], néphrite héréditaire ou neurofibromatose).

Maladies inflammatoires des artères : maladie de Takayasu

La maladie de Takayasu, aussi appelée « maladie des femmes sans pouls », est une maladie artérielle rare (l'incidence est estimée à 3/1 000 000 habitants) (OMIM 20760).

C'est une aorto-artérite inflammatoire non spécifique intéressant principalement l'aorte et la partie proximale de ses branches ou parfois l'artère pulmonaire. Elle atteint principalement la femme jeune (2ème et 3ème décades). Le diagnostic de Takayasu est d'abord fondé sur la présence d'une atteinte artérielle de topographie particulière : l'atteinte des carotides primitives, des artères pulmonaires, de l'aorte sus et inter-rénale. Les autres arguments cliniques sont le sexe féminin, le jeune âge, l'origine ethnique, les manifestations générales (érythème noueux) ou biologiques (syndrome inflammatoire).

Maladies artérielles occlusives rares : maladie de Leo Buerger

Aussi appelé "thromboangéite oblitérante", la maladie de Buerger est une pathologie rare et sévère caractérisée par une oblitération segmentaire et inflammatoire des vaisseaux de moyen et petit calibre. En Europe, elle représente moins de 5 % de l'ensemble des artériopathies des membres inférieurs et 3 % des occlusions artérielles périphériques.

Missions du Centre

Activités et Comment Prendre RDV 

Le centre assure la prise en charge des maladies artérielles rares :

- Avis diagnostique clinique

- Imagerie

- Diagnostic génétique (laboratoire HEGP, pr Jeunemaitre)

- Thérapeutique

- Soutien psychologique

Rendez-vous : secrétariat du service de médecine vasculaire

Téléphone : 05 56 79 58 16

E-mail : sec.medvasculaire@chu-bordeaux.fr

Adresse et Coordonnées du Centre 

Service de médecine vasculaire, Hôpital St André, 1 rue Jean Burguet, 33075 Bordeaux

Numéro de téléphone : 05 56 79 58 16

Adresse e-mail : sec.medvasculaire@chu-bordeaux.fr

Filière maladies vasculaires rares :https://favamulti.fr/