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Centre de référence des histiocytoses
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Médecin Coordonnateur du Centre : pr Etienne RIVIERE
Service de Médecine interne et maladies infectieuses (Sud)
Les Pathologies
Maladie d'Erdheim-Chester
La maladie d'Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose du groupe L de la classification WHO révisée des histiocytoses (Emile et al, Blood 2016). Décrite pour la première fois par Jakob Erdheim et William Chester en 1930, cette néoplasie myéloïde inflammatoire atteint principalement les adultes ; l'âge moyen des patients est de 53 ans. Il existe quelques cas pédiatriques (< 20 cas) et des patients au-delà de 80 ans. Le sexe ratio est de 3 hommes pour une femme. Cette maladie diffère de l'histiocytose Langerhansienne (HL) par le caractère ostéosclérosant et symétrique de l'atteinte des os longs dont la fixation scintigraphique est hautement caractéristique, ainsi que par le profil immunohistochimique de l'infiltrat histiocytaire (histiocytes spumeux CD68+, CD1a-). Environ 15% des MEC peuvent s'associer à des HL, et, dans 10% des cas, à une hémopathie (syndromes myéloprolifératifs et myélodysplasiques). Plus de 1000 cas de MEC ont été rapportés ou publiés dans le monde, avec une augmentation de l'incidence essentiellement due à la meilleure connaissance de cette maladie depuis une quinzaine d'années. Dans 55 à 70% des cas les patients sont porteurs d'une mutation activatrice du proto-oncogène BRAF. Des mutations récurrentes de MAP2K1, ARAF, CSF1R et de PIK3CA ont aussi été mises en évidence.
L'Histiocytose Langerhansienne
L'Histiocytose Langerhansienne (HL) est une maladie systémique liée à une accumulation dans les tissus de cellules, qui ont les caractéristiques phénotypiques des cellules de Langerhans (CL), le plus souvent organisées en granulomes. Les cellules de l'HL sont néanmoins différentes des CL l'épiderme et présentent des caractéristiques particulières, notamment la mutation BRAFV600E dans la moitié des cas. Elle touche généralement les personnes de moins de 40 ans
Maladie de Rosaï-Dorfman
Histiocytose non langerhansienne rare caractérisée par une infiltration des ganglions lymphatiques ou des tissus extranodaux par des histiocytes non malins avec empéripolèse (mécanisme de phagocytose non destructive des lymphocytes ou des érythrocytes). La présentation la plus classique prend la forme d'une lymphadénopathie cervicale massive chez l'adolescent et le jeune adulte. Les sites d'atteinte extranodale les plus fréquents sont la peau, les tissus mous, les os, les sinus paranasaux, les orbites, les glandes salivaires et le système nerveux central. Les symptômes sont liés à un effet de masse dans les organes touchés.
Missions du Centre
Coordination des soins pour la région Nouvelle Aquitaine
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Équipe médicale
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Dr Greib, Dr Prot-Leurent,
Dr Blaison