Centre de référence de l'amylose AL et autres maladies par dépôt d'immunoglobulines monoclonales

 

Médecin Coordonnateur du Centre : Pr Jean-François Viallard

Les Pathologies

L'amylose AL, également appelée amylose primitive, est une maladie liée à l'accumulation dans différents organes et tissus, de dépôts de substance amyloïde constituée de chaines légères monoclonales formant des fibrilles insolubles. Ces dépôts altèrent progressivement le fonctionnement des organes et tissus atteints. Le terme « AL » vient de A pour amylose et L pour chaîne légère d'immunoglobuline. Le terme « primitive », qui indique que l'amylose n'est pas secondaire à une inflammation comme dans l'amylose AA, ne devrait plus être employé. L'amylose AL est caractérisée par l'agrégation d'une partie d'immunoglobuline (ou anticorps) appelée chaîne légère, sous forme de fibrilles qui se déposent dans les tissus. Les chaînes légères sont produites le plus souvent par des cellules de la moelle osseuse, les plasmocytes. Le rôle des plasmocytes est de produire les anticorps dont l'organisme a besoin pour se défendre contre les infections. Il arrive qu'une de ces cellules devienne immortelle et continue à se diviser à l'identique ; on parle alors de clone cellulaire. Toutes les cellules de ce clone produisent la même immunoglobuline, qui est dite monoclonale. Un mécanisme proche est responsable du cancer hématologique appelé myélome. Cependant, dans l'amylose AL, si les cellules atteintes ressemblent à celles du myélome, elles n'ont pas tendance à proliférer comme dans le myélome. L'amylose AL n'est donc pas considérée comme un cancer. La substance amyloïde se présente sous forme de petites fibres qui forment des dépôts au sein d'un ou de plusieurs organes et en altèrent progressivement le fonctionnement. Les organes les plus fréquemment touchés sont les reins, le cœur, le foie et le système nerveux périphérique. Des dépôts de substance amyloïde peuvent se former dans tous les organes sauf le cerveau. 

Chaque année, environ 700 nouveaux cas d'amyloses AL sont diagnostiqués en France. Cette pathologie touche un peu plus d'hommes que de femmes. Elle survient le plus souvent chez des personnes âgées de plus de 60 ans, mais parfois chez des patients beaucoup plus jeunes. L'amylose AL n'est pas contagieuse. 

Missions du Centre 

Adresse et Coordonnées du Centre  

CHU de Bordeaux - Hopital Haut Lévèque

Bâtiment USN - Avenue de Magellan 33604 Pessac

Téléphone : 05 57 65 64 83 ou 05 57 65 69 19

Adresse e-mail : medecineinterne.hl@chu- bordeaux.fr

Informations supplémentaires

Pour en savoir plus, informations disponibles sur le site de la filière de soins MARIH (https://marih.fr) ou sur le site du Centre de Référence : https://www.unilim.fr/cr-amylose-al/

Équipe

- Pr Estibaliz LAZARO                    
- Dr Carine Greib

- Dr Etienne RIVIERE                       
- Dr Camou Fabrice

- Dr Camille Prot-Leurent             
- Dr Félix Blaison

- Pr Jean-Luc Pellegrin

- Responsable ETP et essais thérapeutiques : Dr Isabelle RAYMOND

- ARC référente : Mme Carine LOPEZ

- Psychologue : Mme Marie-Charlotte Braudeau