Centre de référence de l'Atrophie multisystématisée (AMS)

L'atrophie multi-systématisée (AMS) est une maladie neurodégénérative sporadique (non héréditaire a priori) débutant à l'âge adulte, caractérisée par la combinaison variable d'un syndrome parkinsonien (lenteur, rigidité, tremblement), d’une ataxie (déséquilibre, maladresse) et des problèmes de régulation de la pression sanguine (hypotension orthostatique) ou du système urinaire et génital.

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©V Burger/Phanie

CENTRE DE REFERENCE DE L'ATROPHIE MULTI-SYSTEMATISEE

Labellisé en 2007
Associé : Pr Wassilios Meissner

Regroupant le centre du Pr Meissner, service de neurologie, Groupe hospitalier PELLEGRIN - CHU de Bordeaux
Le centre du Pr Olivier RASCOL, coordonnateur, laboratoire de pharmacologie, CHU de Toulouse

>Equipe médicale, contact, venir au centre

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QU'EST-CE QUE L'ATROPHIE MULTI-SYSTEMATISE (AMS) ?

Il s'agit d'une maladie neurodégénérative sporadique (non héréditaire a priori) débutant à l'âge adulte.

Livret d'information du centre de référence maladie rare Atrophie multi-systématisée (AMS) Informations du CHU de Bordeaux - version 2022

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COMBIEN DE PERSONNES SONT ATTEINTES DE CETTE MALADIE ?

La prévalence de cette maladie (nombre de personnes atteintes dans une population à un moment donné) est estimée à environ 5 personnes pour 100 000, elle survient pour la majorité des cas entre 50 et 70 ans (mais peut apparaître dès 30 ans et jusqu'à 80 ans).

A QUOI EST-ELLE DUE ?

L'AMS est due à une perte progressive de neurones (cellules nerveuses) dans plusieurs zones du cerveau (plusieurs systèmes d'où le nom). La cause exacte de cette dégénérescence cellulaire est inconnue.

QUELLE EST SON EVOLUTION ?

Les symptômes évoluent au fur et à mesure que l'atteinte neuronale s'aggrave et ils sont fonction des zones touchées.

Il s'agit donc d'une maladie qui devient rapidement handicapante (au niveau moteur notamment) et à 5 ans au moins la moitié des patients sont en fauteuil roulant. Cette affection réduit l'espérance de vie.

Aucun traitement curatif n'est disponible. La réponse aux traitements habituellement donnés dans la maladie de Parkinson est souvent d'effet limité et temporaire.

POURQUOI UN CENTRE DE REFERENCE ?

Le centre de référence conjoint avec le CHU de Toulouse a reçu des moyens essentiellement de coordination des soins (neurologue, Infirmière, ergothérapeute et secrétariat a mi-temps) et des procédures de diagnostique (et de son annonce) dans le grand Sud-Ouest.

Au niveau national il servira d'exemple pour l'organisation de la prise en charge (inclus le soutien à domicile) et de la filière de soins et il promouvra la recherche clinique et thérapeutique.
Au CHU de Bordeaux il est basé sur le site du groupe hospitalier Pellegrin (Bâtiment Tripode, 10ème étage aile 3).