Centre de Reference des Cytopenies Auto-Immunes de l'adulte - CeReCAI

Le purpura thrombopénique immunologique est une maladie auto-immune, bénigne du sang qui peut toucher l'adulte et l'enfant. Il est caractérisé par une diminution anormale du nombre de plaquettes sanguines (thrombopénie) et donc un risque accru de saignements. Il se manifeste par un syndrome hémorragique plus ou moins sévère, avec une thrombopénie profonde, périphérique, isolée, évoluant par poussées, imprévisibles.

L'évolution permet de distinguer les formes :

- aiguës et transitoires (80 % des cas pédiatriques), guérissant en moins de 3 mois

- persistantes, évoluant entre 3 et 12 mois

- chroniques (70 % des cas adultes), évoluant au-delà de 12 mois.

L'anémie hémolytique auto-immune est une maladie auto-immune rare qui touche environ 10 fois moins de personnes que le Purpura Thrombopénique Immunologique (PTI) et peut survenir à tout âge de la vie avec une légère prédominance féminine.

Cette maladie se manifeste par une baisse anormale du nombre de globules rouges (hématies) et du taux d'hémoglobine, autrement dit une anémie. Cette anémie s'installe habituellement progressivement en quelques semaines mais une chute brutale peut également être observée. Cette anémie se manifeste par une fatigue intense, un essoufflement et dans les formes les plus sévères, elle peut retentir sur le cerveau (maux de tête) ou le cœur (douleur thoracique).

Il s'agit d'une maladie auto-immune rare caractérisée par l'association simultanée ou décalée dans le temps d'une AHAI et d'un PTI. Autrement dit, le patient a une importante carence de globules rouges et de plaquettes. Le Syndrome d'Evans touche 0,8 à 3,7 % des patients avec PTI ou AHAI que ce soit les enfants et les adultes.

NEUTROPENIES AUTO-IMMUNES

La neutropénie se définit par un taux de polynucléaires neutrophiles inférieur à 1500/mm3. On considère qu'une neutropénie devient préoccupante si elle est profonde (en dessous de 500/mm3), chronique (sur plus de 3 mois) et si elle entraine un retentissement infectieux ou stomatologique (gingivites, aphtes..).

Les personnes atteintes développent des infections facilement et souvent. La plupart de ces infections concernent la bouche et les poumons, les voies aériennes supérieures et la peau.

Informer et orienter les patients et leur famille