Généralités

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire démyélinisante chronique du système nerveux central.

C'est une affection auto-immune : le système immunitaire, qui a normalement pour fonction de protéger le corps contre les micro-organismes étrangers, vient s'attaquer aux gaines (la myéline) qui recouvrent les nerfs dans le système nerveux central.

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La SEP se manifeste par le développement de lésions (ou plaques) dans le système nerveux central (cerveau, moelle épinière, nerfs optiques)
Dans ces lésions, on observe un phénomène d'origine auto-immune, dans lequel la myéline qui entoure les axones des neurones est partiellement ou en partie détruite.
La myéline permet la protection de l'axone et la bonne conduction de l'influx nerveux : sa destruction peut provoquer des symptômes très variés en lien avec le lieu de l'atteinte.

Video SANOFI 2023: "La physiopathologie de la SEP"

La SEP est caractérisée par une grande variabilité d'expression entre les individus : elle n'évoluera pas de la même manière chez tout le monde, et ne donnera pas toujours les mêmes symptômes chez les uns ou les autres.

Ces dernières années, avec le développement des techniques d'imagerie, l'affinement des critères diagnostiques, et la mise en oeuvre de traitements de fond précoces et de plus en plus efficaces, son pronostic a considérablement évolué.

On a l'habitude de distinguer trois grandes formes évolutives :

La forme récurrente-rémittente, la plus courante au moment du diagnostic (environ 85% des cas), qui se caractérise par l'apparition de poussées (nouveaux symptômes neurologiques) à des intervalles très variables, et qui peuvent régresser complètement ou non. Elle débute en général entre 25 et 35 ans avec une nette prédominance féminine.
La forme secondairement progressive qui peut apparaître après plusieurs années d'évolution d'une forme récurrente-rémittente; les poussées deviennent plus rares ou disparaissent et on voit s'installer progressivement un handicap irréversible.
La forme progressive primaire, qui concerne environ 15% des patients au diagnostic, et qui se manifeste d'emblée par l'installation progressive d'un handicap irréversible. Elle survient chez des adultes plus âgés que dans la forme récurrente-rémittente, et touche autant les hommes que les femmes.

Par ailleurs, au-delà de la forme évolutive, et afin d'adapter au mieux le suivi et les propositions thérapeutiques, il est important de caractériser l'existence d'une activité ou non de la maladie : activité clinique (poussées) et/ou activité radiologique (apparition de nouvelles lésions sur l'IRM).

Projet Pistes, "La SEP : forme récurrente rémittente"

Projet Pistes, "La SEP : forme secondaire progressive active"

Projet Pistes : "La SEP : forme secondaire progressive non active"

Projet Pistes, "La SEP : forme progressive primaire"

Vidéo CRC SEP Marseille 2023 : "SEP active ou non active"

En l'absence de marqueurs biologiques spécifiques, le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments cliniques, biologiques et radiologiques; après avoir écarté les diagnostics différentiels.

Pour poser le diagnostic, le neurologue doit être en mesure de constater ce que l'on appelle "une dissémination temporelle et spatiale de la maladie", selon des critères définis internationalement et régulièrement revus (Critères de Mc Donald 2024).