Hémangiomes et anomalies vasculaires
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LES HEMANGIOMES:
Les
hémangiomes sont présents chez 4 à 10% des nourrissons, ils
apparaissent le plus souvent après la naissance dans les premières
semaines de vie. Ils sont plus fréquents chez les filles et chez les
nourrissons de petits poids de naissance, et lors des grossesses à risque (grossesse multiple, une
hypertension artérielle ou un décollement placentaire). La phase de
croissance d'un hémangiome est plus ou moins longue, elle peut aller de
quelques semaines à 5 ou 6 mois, voire 1 an dans certains cas graves;
mais l'évolution naturelle est la régression spontanée. L'hémangiome va
progressivement pâlir, puis devenir moins tendu. A l'âge de 5-6 ans, une
disparition complète est notée dans 70% des cas, mais il persiste
parfois un aspect de peau flétrie en regard de la lésion. Dans 30% des
cas, il persiste des séquelles.
On distingue les hémangiomes de forme
superficielle qui sont de couleur rouge vif et bien limités à surface
lisse ou grenue, les hémangiomes sous-cutanés qui se présentent comme
des tuméfactions saillantes de tonalité bleutée et de consistance ferme
et élastique. Enfin, les formes mixtes, associent une composante
superficielle en regard d'un hémangiome sous cutané.
La plupart des
hémangiomes ne nécessitent aucun traitement, en revanche, d'autres
peuvent se compliquer et une consultation spécialisée est alors
nécessaire (ulcération en surface, volume important avec risque de
déformation ou de compression d'un organe noble). En fonction de
l'hémangiome et de l'âge de l'enfant, différents traitements peuvent
être proposés, comme les bétabloquants, la corticothérapie, le laser ou
la chirurgie.
LES ANGIOMES PLANS:
L'angiome plan est présent dès la naissance et persiste toute la vie. Il n'a pas de tendance à s'étendre, mais il va grandir proportionnellement lors de la croissance. L'angiome plan pose le plus souvent seulement un problème esthétique, mais sa localisation à certains territoires cutanés doit attirer l'attention sur la possibilité de complications. Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe associe un angiome plan de la face à un angiome méningé et parfois un glaucome. Le territoire à risque pour l'angiome correspond à la branche ophtalmique du trijumeau (front et paupière supérieure). Cet angiome ne doit pas être confondu avec l'angiome en flammèche fréquent chez le nourrisson qui siège sur le front et les 2 paupières de manière symétrique. L'angiome plan du membre inférieur peut entraîner une croissance anormale en longueur et en diamètre du membre qui nécessite une prise en charge orthopédique. Actuellement le traitement de référence chez l'enfant est le laser à colorant pulsé. Pour obtenir un résultat satisfaisant plusieurs passages sur l'angiome sont nécessaires (de 4 à 6 en moyenne). Dans un grand nombre de cas, le laser à colorant pulsé ne permet pas « d'effacer » complètement l'angiome, mais seulement de le faire pâlir.
LES MALFORMATIONS LYMPHATIQUES OU LYMPHANGIOMES
Les
lymphangiomes macrokystiques se présentent comme des kystes
sous-cutanés de consistance molle. Les localisations préférentielles
sont la tête et le cou. La principale complication est la survenue de
poussées inflammatoires douloureuses, qui peuvent néanmoins évoluer vers
une guérison secondaire. Dans les lymphangiomes microkystiques on
observe à la surface de la peau de petites vésicules au contenu tantôt
translucide, tantôt hémorragique, isolées ou groupées en nappes. Parfois
le lymphangiome n'est pas aussi typique, on peut observer simplement
une hypertrophie des tissus sans signe cutané. Le traitement des
lymphangiomes est difficile, les lésions macrokystiques peuvent être
sclérosées ou enlevées chirurgicalement, les lésions microkystiques sont
le plus souvent impossibles à traiter de manière définitive.
LES MALFORMATIONS VEINEUSES
Les malformations veineuses ou capillaro-veineuses se présentent comme une ou plusieurs tuméfactions bleutées ressemblant à des varices qui augmentent de volume lors des efforts. Elles peuvent être le siège douleurs lors d'épisodes de phlébites (formation d'un caillot dans la veine). Ces malformations sont influencées par les phénomènes hormonaux, il existe souvent une aggravation au moment de la puberté et lors des grossesses. Le traitement des malformations veineuses est difficile, sauf dans les cas où l'anomalie est limitée et accessible à un traitement chirurgical radical. Le plus souvent il est impossible de proposer un traitement définitif et on se contente de gestes partiels de scléroses sur les poches veineuses les plus volumineuses et/ou d'exérèses chirurgicales limitées pour diminuer un volume.
LES MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES
Dans l'enfance les malformations artério-veineuses sont au stade de dormance et peuvent ressembler à un angiome plan. Les signes qui doivent alerter sont l'augmentation de la chaleur locale et le caractère extensif inhabituel pour un angiome plan. C'est au moment de la puberté que la malformation va augmenter de volume. L'évolution au cours de la vie, et en particulier au moment des grossesses ,est imprévisible, la malformation pouvant se développer et envahir les tissus autour (peau, muscles, voire os). Le traitement est extrêmement difficile et une prise en charge par une équipe multidisciplinaire expérimentée est nécessaire (dermatologues, radiologues et chirurgiens).