Maladie de Fabry
Quelle atteinte cardiologique peut-on avoir en cas de Maladie de Fabry?
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La maladie de Fabry est une maladie génétique liée au chromosome X qui touche souvent plusieurs organes.
La maladie de Fabry peut entraîner des dépôts graisseux dans les cellules du muscle cardiaque avec pour conséquence un épaississement progressif des parois du cœur.Elle peut toucher également les valves cardiaques pouvant entrainer un dysfonctionnement de la conduction électrique du cœur.
Cet épaississement entraîne une diminution de taille de la cavité du ventricule.
On retrouve aussi souvent une diminution de la souplesse de sa paroi. Ce qui peut générer de l'essoufflement et des œdèmes.

D'autres symptômes existent, vous pourrez en discuter avec les infirmières d'éducation thérapeutique.
Quel est le suivi cardiologique recommandé?
Le suivi cardiologique régulier est indispensable pour prévenir les complications. Il ne faut pas hésiter à parler de vos nouveaux symptômes.
Cette pathologie nécessite un suivi régulier adapté à votre profil.
Cette surveillance se fera à vie avec répétition d'examens comme l'électrocardiogramme, l'échocardiographie.
Cette dernière sert à mesurer l'épaississement du muscle cardiaque qui peut être plus ou moins important ainsi que sa contraction.
L'IRM cardiaque est complémentaire de l'échocardiographie.
Quelles sont les mesures recommandées au quotidien?
Il est recommandé d'avoir une bonne hygiène de vie.
La prise en charge des facteurs de risques cardiovasculaires, est très importante.
L'activité physique et le sport sont bénéfiques quand ils sont adaptés.
Quels sont les traitements possibles?
En cas de symptômes cardiaques, des médicaments par voie orale vous seront prescrits en fonction de l'atteinte cardiaque.
Il existe d'autres traitements qui pourront vous être expliqués par les infirmières en éducation thérapeutique.
Comment faire pour gérer la maladie et les traitements ?
Des ateliers d'éducation thérapeutique peuvent vous être proposés pour vous aider à gérer votre maladie et vos traitements et vos proches peuvent y assister.
Quelques liens utiles :
Centre de compétence CMH CHU Bordeaux