EXTRAIT
"Beaucoup d'études suggèrent que les mitochondries sont impliquées dans la SLA, mais aussi dans plusieurs maladies neurodégénératives comme Alzheimer ou Parkinson, voire dans de nombreux cancers, souligne Rodrigue Rossignol*. Pour en savoir plus, nous avons combiné l'étude du fonctionnement de la mitochondrie et l'analyse globale des voies métaboliques, afin de mieux cerner les fonctions touchées dans cette maladie. Nous avons réalisé ce travail à la fois sur des motoneurones de souris présentant la mutation SOD1 et sur des cellules de peau (fibroblastes) de patients chez lesquels l'origine de la SLA n'est pas connue. L'idée qui sous-tend cette approche exploratoire est que, si des altérations se retrouvent dans les deux modèles, elles pourraient correspondre à des mécanismes centraux dans la maladie."

Publiés dans le numéro de mars de Scientific Reports, les travaux conduits par l'équipe de Rodrigue Rossignol, en collaboration avec celle de Gwendal Le Masson** et le centre hospitalier de référence sur la SLA de Bordeaux, permettent de mieux comprendre les mécanismes biochimiques mis en jeu dans la SLA. Les chercheurs ont en effet montré que la structure des mitochondries est anormale dans les motoneurones de souris SOD1 et que cette anomalie s'accompagne d'une réduction de l'efficacité énergétique : la quantité d'énergie produite par les cellules diminue pour une même consommation d'oxygène. Cette situation accroît la demande énergétique des motoneurones et des stratégies bioénergétiques de survie sont alors mises en jeu."