Maladie coéliaque - Intolérance au gluten

Typiquement, la maladie coeliaque se manifeste chez un nourrisson de plus de 6 mois par une diarrhée chronique avec des selles peu nombreuses mais volumineuses, en « bouse de vache », associée à une anorexie et une apathie. L'examen clinique montre un météorisme abdominal et signes de dénutrition. La reconstitution de la courbe de poids sur le carnet de santé montre une cassure en général franche.
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Les deux dernières décennies ont révélé l'existence de formes atypiques qui s'avèrent fréquentes tant chez l'enfant que chez l'adulte. Elles peuvent correspondre à des symptômes digestifs modérés (selles irrégulières ou au contraire constipation, douleurs abdominales récurrentes), ou à des signes extra-digestifs isolés (appétit diminué, prise de poids médiocre, anémie ferriprive réfractaire au traitement martial, retard de croissance, retard pubertaire, douleurs osseuses, syndrome hémorragique, hypoplasie de l'émail dentaire, dermatite herpétiforme, augmentation des transaminases).

La maladie coeliaque peut être associée à un déficit en IgA ou à d'autres maladies auto-immunes comme le diabète insulino-dépendant, la thyroïdite, l'hépatite auto-immune. Elle est également plus fréquente chez les enfants atteints de trisomie 21, de syndrome de Turner ou de syndrome de Williams. Par contre, il n'a pas d'arguments scientifiques pour inclure l'autisme et les troubles envahissants du comportement parmi les symptômes atypiques d'intolérance au gluten.



Exploration initiale, explorations plus spécialisées

Des perturbations biologiques orientent généralement, mais pas toujours, vers un syndrome de malabsorption. Il est fréquemment noté une anémie par carence en fer et/ou en folates, une hypoprotidémie avec hypoalbuminémie, une baisse du taux de prothrombine et des facteurs vitamine K -dépendants, un cholestérol abaissé.

Les marqueurs sérologiques constituent actuellement la première étape du diagnostic.
Le diagnostic de certitude repose toujours sur la biopsie intestinale qui doit être réalisée avant tout mise au régime sans gluten.

La disparition des signes cliniques, la négativation des anticorps (après 6 mois) après mise au régime sans gluten viendront confirmer le diagnostic de maladie coeliaque.

Situations à redouter

La maladie coeliaque se manifeste essentiellement pas des symptômes chroniques ne mettant pas en jeu le pronostic vital. Dans de rares cas, le tableau clinique peut s'accompagner de signes plus préoccupants : syndrome hémorragique par carence profonde en vitamine K, avec chute du TP et du facteur V, qui se corrigent facilement après perfusion de vitamine K ;  oedèmes, masquant la perte de poids et la dénutrition, liés à une hypoprotidémie avec hypoalbuminémie sévère par entéropathie exsudative, qui peut justifier la perfusion d'albumine mais se corrige en général avec l'instauration du régime sans gluten.

Situations les plus fréquentes

Le tableau de diarrhée chronique avec retentissement nutritionnel du nourrisson représente encore la situation la plus fréquente. Néanmoins, les études épidémiologiques basées sur les marqueurs sérologiques ont montré que les formes atypiques (symptômes digestifs modérés ou signes extra-digestifs isolés), sont en fait plus fréquentes que la forme classique.

Prise en charge ambulatoire

Le traitement repose sur le régime sans gluten strict, basé sur l'élimination dans l'alimentation de tout produit à base de céréales (blé, seigle, orge). Celui-ci doit donc exclure les pains et pâtisseries, mais également nombre de préparations et plats cuisinés du commerce. L'aide d'une diététicienne est indispensable pour expliquer le régime, aider les parents à lire les étiquettes des produits du commerce, leur donner des conseils pour la préparation des repas, Les coordonnées des magasins spécialisés dans les produits sans gluten seront données aux parents.

Une fois le régime instauré, la surveillance est essentiellement clinique, en vérifiant l'absence de troubles digestifs, le maintien d'une croissance normale. Il faudra régulièrement s'assurer de la bonne compréhension du régime et de son observance. L'adhésion des parents à une association de malades (AFDIAG), un contact avec la diététicienne aident au respect d'un régime le plus strict possible. Pour les enfants mangeant à la cantine, la réalisation d'un PAI avec l'école est nécessaire. Le panier repas préparé par les parents est souvent la solution la plus facile et fiable. En cas de doute sur la qualité du régime ou en cas d'apparition de signes digestifs d'une moins bonne croissance, un dosage des anticorps est nécessaire.

De plus en plus d'arguments plaident pour un régime à vie. Dans de rares cas, la reprise d'un régime normal à l'adolescence ne donne lieu à aucune manifestation clinique ou biologique, mais la rechute peut survenir de façon retardée. Dans les autres cas, la reprise d'une alimentation contenant du gluten est suivie de rechutes biologique et histologique, s'accompagnent de déminéralisation osseuse et exposent à des pathologies associées. Néanmoins, une attention particulière doit être apportée à la qualité de vie et au soutien psychologique de ces enfants, en raison des contraintes liées au régime.

L'allaitement maternel est considéré comme protecteur, tandis que l'introduction du gluten avant 3 mois et après 6 mois est associée à une plus grande fréquence de la maladie coeliaque. Il est donc actuellement conseillé d'introduire le gluten en faibles doses entre 4 et 6 mois pendant un allaitement maternel.

Quand adresser au spécialiste ?

Le recours au spécialiste s'impose au moment du diagnostic : la présence d'anticorps spécifiques chez un enfant ayant des symptômes compatibles avec une maladie coeliaque ne suffisent pas à porter le diagnostic. La biopsie intestinale reste actuellement indispensable pour confirmer celui-ci.

La surveillance sous régime sans gluten est essentiellement clinique (absence de troubles digestifs, croissance normale, régime bien suivi), aidée en cas de doute par le dosage des anticorps qui doit rester négatif. Si ceux-ci restent positifs, l'avis du spécialiste sera nécessaire pour vérifier la compliance au régime,  discuter l'indication d'une biopsie intestinale.

Pendant la seconde enfance, une consultation spécialisée, médicale et diététique, systématique tous les 2-3 ans est utile.

L'adolescence est une période délicate en raison de la croissance rapide et l'augmentation importante de la masse osseuse, de la remise en cause fréquente du régime par l'enfant et parfois aussi ses parents. Un suivi plus rapproché par le spécialiste est nécessaire pour réexpliquer la maladie et ses complications, les risques de l'abandon du régime, écouter les difficultés de l'adolescent à accepter le régime et l'aider à en réduire les contraintes sociales ou scolaires.

Le passage à la vie adulte est souvent une période de relâchement du suivi, et parfois d'abandon du régime. Assurer une transition vers le médecin d'adulte spécialiste de la maladie coeliaque est indispensable pour maintenir une prise en charge optimum et éviter l'installation de complications qui peuvent apparaître insidieusement en cas d'abandon du régime à l'âge adulte.

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> Pr Thierry LAMIREAU - responsable de l'unité
> unité de gastroentérologie pédiatrique
hôpital des Enfants, Groupe hospitalier Pellegrin - pôle Pédiatrie  

Information du 15/03/2012 - Auteur : Thierry Lamireau