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Centre de référence de la hernie de coupole diaphragmatique
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Médecin Coordonnateur du Centre : Pr Olivier BRISSAUD
Les Pathologies
Elle concerne 1/3500 naissances. Le diaphragme est un muscle central dans la respiration. Il sépare le thorax de l'abdomen.
Cette hernie correspond à un défect (trou) dans le diaphragme provoquant le passage de certains organes de l'abdomen vers le thorax. Ceci provoque une diminution de la taille du poumon du côté de la hernie et des anomalies de son développement. Le plus souvent, le diagnostic est fait pendant la grossesse mais parfois après la naissance.
- L'examen de référence pour faire ce diagnostic est l'échographie qui est complétée par une IRM.
- La prise en charge des nouveau-nés qui présentent une HDC est très bien codifiée et organisée avant l'arrivée de l'enfant (rencontre avec les obstétriciens, les chirurgiens et les réanimateurs).
- L'hospitalisation se fait en réanimation néonatale rapidement après la mise en condition du nouveau-né. La gravité des HDC est variable et souvent précisée au moment des premiers jours de vie.
- L'intervention chirurgicale vise à rétablir la séparation entre l'abdomen et le thorax et à réintégrer les organes dans l'abdomen. Elle a habituellement lieu dans la première semaine de vie. Le taux de mortalité de cette maladie est de 30% tous types de HDC confondues. En cas de formes très sévères, il est possible de proposer une prise en charge anténatale spécifique avec la mise en place d'un ballonnet dans les voies respiratoires du fœtus (entre 28 et 34 semaines d'aménorrhée).
Missions du Centre
- Expertiser la HCD en période anténatale dans le centre de médecine fœtale (centre DDIANE) et définir la stratégie de suivi et de prise en charge en lien avec le CPDPN.
- Participer au diagnostic de fœtus porteur de HDC.
- Organiser et coordonner le parcours et la prise en charge des familles et de l'enfant à naître porteur d'une HDC selon les recommandations de bonnes pratiques en vigueur.
- Permettre aux familles de dsiposer de toutes les informations nécessaires concernant cette maladie.
- Faciliter les prises de rendez-vous.
- Assurer une prise en charge pluridisciplinaire inscrite dans le Protocole National.
- Participer à l'enseignement, la formation et la recherche pour les maladies rares relevant de sa compétence.
- Renseigner la Banque Nationale de Données Maladies Rares (BNDMR).
Activités et Comment Prendre RDV
Les rendez-vous sont organisés avec les gynécologues-obstétriciens, les chirurgiens, les néonatologistes et les réanimateurs lors d'échanges pluridisciplinaires.
Le parcours des parents est marqué par deux rendez-vous principaux :
-Une rencontre avec le chirurgien et le réanimateur
-Une rencontre avec le gynécologue-obstétricien, le néonatologiste et le réanimateur néonatal
Ces deux rendez-vous proposés pendant la grossesse permettent de partager avec les familles toutes les informations concernant la maladie et la prise en charge de l'enfant à la naissance ou du fœtus en anténatal.
Mail de contact : secretariat.reaped@chu-bordeaux.fr
Adresse et Coordonnées du Centre
Adresse physique : Hôpital Pellegrin, 1 place Amélie Raba Léon
33076 Bordeaux Cédex
Numéro de téléphone : 0556795623
Adresse e-mail : secretariat.reaped@chu-bordeaux.fr
Informations supplémentaires :
Centre de référence national :
https://fr.ap-hm.fr/site/hernie-diaphrag
Équipe
- Gynécologues obstétriciens
- Chirurgiens pédiatres
- Réanimateurs néonataux
- Pneumopédiatres et gastropédiatres
- Psychologues, Infirmières et Puéricultrices, Assistante sociale, rééducateurs (Masseurs kinésithérapeutes, Psychomotriciens,
orthophonistes)