Kératocône

Le kératocône est une "dystrophie cornéenne idiopathique caractérisée par une ectasie et un amincissement progressif non inflammatoire de la cornée ".
maladies-rares-reference-chu-de-bordeaux©V Burger/Phanie

Pôle des spécialités chirurgicales - Centre François Xavier Michelet
Coordonnateur : Dr David TOUBOUL - Service d'ophtalmologie, Groupe Hospitalier Pellegrin - CHU de Bordeaux
Et le centre du Pr François MALECAZE, service d'ophtalmologie, CHU de Toulouse


CHIFFRES CLES

  • Centre labellisé en 2005
  • Maladie connue depuis près de trois siècles
  • Se révèle dans les 3 premières décennies de la vie (en particulier à l'adolescence)
  • Nombre de nouveaux cas diagnostiqués par an : équivalent à 1/2000 habitants
  • 3 moyens thérapeutiques : lunettes, lentilles de contact, anneaux intra-cornéens.

QU'EST-CE QUE LE KERATOCONE ?

Le kératocône est une "dystrophie cornéenne idiopathique caractérisée par une ectasie et un amincissement progressif non inflammatoire de la cornée "

Autrement dit : Le kératocône est une  d'une forme grossièrement sphérique à une forme très irrégulière et amincie d'allure conique (ectasie vers l'avant). Il s'ensuit une dégradation de la vision.
Il s'agit d'une dystrophie car elle touche les deux yeux et survient de façon très progressive avec, semble-il, un support génétique latent.

C'est une maladie idiopathique, c'est-à-dire sans cause reconnue actuellement.

L'hypothèse principale repose sur la possibilité d'une dégradation excessive et anormale du collagène (molécule majoritaire de la cornée constituant la trame du tissu cornéen). L'attente est non inflammatoire, c'est-à-dire sans rougeur ni douleur de l'oeil.

COMBIEN DE PERSONNES SONT ATTEINTES DE CETTE MALADIE ?

Connu depuis près de trois siècles, le kératocône reste un challenge car il n'a toujours pas livré clairement le secret de sa physiopathologie.
Le Kératocône se révèle habituellement dans les trois premières décennies de la vie et en particulier à l'adolescence. Les femmes sont autant atteintes que les hommes. Le nombre de nouveaux cas diagnostiqués par an est équivalent à environ 1/2000 habitants.

A QUOI EST-ELLE DUE ?

Certains facteurs ont été retenus comme associés à un risque plus important de développer un kératocône :
Les antécédents familiaux de kératocône sont retrouvés pour environ 8 % des patients
La présence d'un terrain allergique (atopie) est retrouvée pour près de 50 % des patients
Le frottement régulier des yeux a été identifié comme délétère
La présence d'une maladie générale du collagène est rarement retrouvée.

QUELLE EST SON EVOLUTION ?

Premiers symptômes :
Une myopie et/ou un astigmatisme anormalement évolutifs
Une vision mal corrigée par les lunettes
Des difficultés d'adaptation aux lentilles
Des difficultés pour la conduite nocturne
Une fatigue visuelle, des maux de tête.

Dans cette maladie, la cornée se déforme et s'amincit inexorablement.
Dans la majorité des cas, il existe un bombement (ectasie) de la cornée localisé préférentiellement sous l'axe visuel. La cornée vue de profil perd sa forme sphérique pour devenir conique (origine grec du terme = kératos pour cornée, conus pour forme de cône).
Ce bombement induit un astigmatisme irrégulier (dédoublement des images), important et instable réduisant considérablement la vision. Généralement le diagnostic est porté par l'ophtalmologiste qui constate une baisse de la vision non corrigible par les verres de lunettes, une topographie de la cornée anormale, un astigmatisme irrégulier. Parfois, c'est lors d'un bilan en vue d'une chirurgie de la myopie qu'est décelée la maladie.
Il existe 3 moyens thérapeutiques : les lunettes, les lentilles de contact et les anneaux intra-cornéens(*).

POURQUOI UN CENTRE DE REFERENCE ?

Le kératocône est une maladie connue par tous les ophtalmologistes.
Cependant, sa prise en charge est souvent déléguée à un centre spécialisé, notamment capable d'adaptations complexes en lentilles rigides ou capable d'organiser des greffes de cornées.
Depuis fin 2005, le Ministère de la Santé a désigné les CHU de Bordeaux et de Toulouse comme centres d'accueil et de prise en charge référentiels pour le kératocône. Des fonds spécifiques ont été alloués dans ce sens. Une expertise et une prise en charge complète est donc possible dans ces structures.

(*) petits segments d'anneau semi-circulaires rigides en plastique. Leur place dans la prise en charge thérapeutique se situe entre l'échec de l'adaptation en lentille et le recours à la greffe de cornée. Ils sont posés pour le kératocône depuis 1997. Introduits dans l'épaisseur même de la cornée, les anneaux intra-cornéens ont pour vocation de la renforcer. Bien positionnés, ils permettent de retendre la cornée centrale. L'importance et l'irrégularité de l'astigmatisme cornéen sont ainsi diminuées.

Sources

> www.orpha.net


Lien

> www.keratocone.net