Centre de référence de l’atrophie multi systématisée
 Labellisé en 2006
 Associé : Pr François Tison. Regroupant le centre du Pr François TISON, service de neurologie. Groupe hospitalier SUD – CHU de Bordeaux
Le centre du Pr Olivier RASCOL, coordonnateur, laboratoire de pharmacologie, CHU de Toulouse

 Qu’est-ce que l’atrophie multi systématisée (AMS) ?

Il s’agit d’une maladie neurodégénérative sporadique (non héréditaire a priori) débutant à l’âge adulte, caractérisée par la combinaison variable d’un syndrome parkinsonien (lenteur, rigidité, tremblement), une ataxie (déséquilibre, maladresse) et des problèmes de régulation de la pression sanguine (hypotension orthostatique) ou du système urinaire et génital.

 Combien de personnes sont atteintes de cette maladie ?
La prévalence de cette maladie (nombre de personnes atteintes dans une population à un moment donné) est estimée à environ 5 personnes pour 100 000, elle survient pour la majorité des cas entre 50 et 70 ans (mais peut apparaître dès 30 ans et jusqu’à 80 ans).

 A quoi est-elle due ?

L’AMS est due à une perte progressive de neurones (cellules nerveuses) dans plusieurs zones du cerveau (plusieurs systèmes d’où le nom). La cause exacte de cette dégénérescence cellulaire est inconnue.

 Quelle est son évolution ?

 Les symptômes évoluent au fur et à mesure que l’atteinte neuronale s’aggrave et ils sont fonction des zones touchées.
 Il s’agit donc d’une maladie qui devient rapidement handicapante (au niveau moteur notamment) et à 5 ans au moins la moitié des patients sont en fauteuil roulant. Cette affection réduit l’espérance de vie.
 Aucun traitement curatif n’est disponible. La réponse aux traitements habituellement donnés dans la maladie de Parkinson est souvent d’effet limité et temporaire.

 Pourquoi un centre de référence ?
 Le centre de référence conjoint avec le CHU de Toulouse a reçu des moyens essentiellement de coordination des soins (neurologue, Infirmière, ergothérapeute et secrétariat a mi-temps) et des procédures de diagnostique (et de son annonce) dans le grand Sud-Ouest.
 Au niveau national il servira d’exemple pour l’organisation de la prise en charge (inclus le soutien à domicile) et de la filière de soins et il promouvra la recherche clinique et thérapeutique.
 Au CHU de Bordeaux il sera basé sur le site du groupe hospitalier Sud (Hôpital Haut-Lévêque).

  Sources :
http://www.orpha.net

 Site Internet centre référent Atrophi multi systématisée :

Nouvelle adresse du site Internet : http://www.chu-toulouse.fr/-centre-de-reference-de-l-atrophie